どんな疾患？

てんかんは、脳の神経細胞の異常な活動によって引き起こされる
神経系の障害であり、さまざまな症状が現れます。

疾患の特徴

てんかんの症状は個⼈や病型によって異なります。
てんかんの機能的病態機序は、電気⽣理学的検査あるいは
脳機能イメージングなどの臨床的⼿法、ヒト側頭葉てんかん⼿術標本や、
カイニン酸やピロカルピンなど薬剤負荷動物モデルを⽤いて研究が進んできました。

⼀⽅で、てんかん発作における異常放電そのものの機序は、
古典的に興奮・抑制の神経伝達バランスが崩れることによると理解されています。

研究状況

実際、多くの家族性てんかん家系においては
イオンチャネルの遺伝⼦変異が明らかになっています。
そこで、これらの神経活動興奮性や神経伝達に関わる機能分⼦を
標的とした細胞あるいは動物モデルが作製されてきました。

てんかんなど電気⽣理学的活動の異常を伴うinvitroの疾患研究は、
研究対象の細胞におけるイオンチャネル、
すなわち細胞膜の内外を介した興奮性・抑制性シグナル伝達蛋⽩の
機能解析が前提となります。

そしてイオンチャネルを介したシグナル伝達に続いて、
神経信号伝達・筋収縮・膵細胞内分泌などの機能活動が⽣じる。
すなわちイオンチャネルを介した電気活動は神経細胞に限らず、
多くの細胞集団で⼤きな役割を持っています。

iPS細胞由来神経系細胞もやはりイオンチャネルを有しており、
その電気活動解析でも病態解析、治療薬探索がすすめられています。

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