どんな疾患？

パーキンソン病（PD）は中脳⿊質ドパミン神経細胞の変性・細胞死により、
動作緩慢、振戦、歩⾏障害などを呈する疾患です。

疾患の特徴

多くの場合には、α-シヌクレインを主要構成成分とするレビー⼩体の出現を病理学的特徴とします。
PD関連疾患には、PDへと移⾏するレム睡眠⾏動異常症、
認知症をきたすレビー⼩体型認知症、病理学的にレビー⼩体のない家族性PD、
ドパミン神経細胞以外も障害される多系統萎縮症、進⾏性核上性⿇痺などが知られています。

これらの疾患はいずれも神経変性疾患に分類され、
症状や神経病理学的な特徴が重なることがありますが、
それぞれ異なる進⾏パターンや臨床的な特徴を持っています。

研究状況

遺伝学的背景が多様なPD患者さんから樹⽴したiPS細胞を⽤いて、
α-シヌクレインの蓄積とレビー⼩体様構造物など神経病理学的特徴の再現や、
ミトコンドリア機能異常などドパミン細胞の機能異常を再現するモデルの作製が⾏われています。

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